¿El lupus causa desmielinización?
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Entre los 12 síndromes del sistema nervioso central (SNC) relacionados con el lupus eritematoso sistémico (LES) definidos por el Colegio Americano de Reumatología (ACR), el síndrome desmielinizante y la mielopatía son dos de los menos prevalentes y menos conocidos. Una cuestión importante relacionada con la enfermedad desmielinizante en el LES es que puede ser fácilmente diagnosticada de forma errónea con otros trastornos desmielinizantes del sistema nervioso central, como la esclerosis múltiple (EM). Un síndrome neurológico clínicamente aislado puede ser la característica de presentación antes de que aparezcan otros síntomas concomitantes del LES o se diagnostique una EM definitiva. Aunque es un reto, algunas pruebas diagnósticas utilizadas en la práctica clínica y en la investigación pueden ayudar a diferenciar estas entidades. Estas pruebas han mejorado la comprensión de la patogénesis de estas enfermedades, pero algunos puntos, como el papel de los anticuerpos antifosfolípidos en la mielitis transversa asociada al LES, siguen sin estar claros y son objeto de debate.
En esta revisión se analizan los conceptos clínicos, fisiopatológicos, radiológicos y terapéuticos de la enfermedad desmielinizante del SNC en el LES, centrándose en su diferenciación de la EM y su relación con otros procesos desmielinizantes del SNC, como la mielitis transversa, la neuritis óptica y la neuromielitis óptica.
¿Es la EM una enfermedad reumática?
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad común del sistema nervioso central (SNC) caracterizada patológicamente por el desarrollo de lesiones inflamatorias desmielinizantes multifocales en la sustancia blanca. La resonancia magnética (RM) es la técnica de imagen de referencia para la identificación de las lesiones desmielinizantes que pueden utilizarse para respaldar un diagnóstico clínico de EM, y ahora se puede diagnosticar la EM en algunos pacientes tras un síndrome clínicamente aislado (SCA) utilizando nuevos criterios de diagnóstico por RM. Los ensayos clínicos de tratamientos modificadores de la enfermedad incluyen medidas de resultado de la actividad de la enfermedad mediante RM. El uso de técnicas de RM para estudiar la evolución de la patología de la EM in vivo es una herramienta importante para obtener mejores conocimientos sobre los mecanismos fisiopatológicos que subyacen al curso clínico. Este artículo se centrará en la aplicación práctica de la RM en el tratamiento de la EM.
Se dice que las imágenes de RM tienen contraste si hay zonas de intensidad de señal diferente. El contraste puede ser controlado hasta cierto punto por los parámetros utilizados y puede producir imágenes que contienen diferentes niveles de contraste dependiendo del contenido del tejido. Por ejemplo, la grasa y el agua producen un contraste de imagen diferente. Las imágenes pueden ser ponderadas hacia determinados mecanismos de contraste. En las imágenes ponderadas en T1, la grasa es brillante y el líquido cefalorraquídeo (LCR) es oscuro; con la ponderación en T2, la grasa es oscura y el LCR es brillante. La ponderación de la densidad de protones (PD) produce un contraste de imagen en función de la PD del tejido. Esta ponderación de las imágenes se ha aprovechado para identificar lesiones desmielinizantes inflamatorias en diferentes fases de su evolución.1
Lupus del sistema nervioso central frente a la esclerosis múltiple
Dionysis Nikolopoulos1, Dimitrios Kitsos2, Matilda Papathanasiou3, Noemin Kapsala1, Panagiotis Garantziotis1, Antigone Pieta1, Ourania Gioti4, Alexandros Grivas1, Konstantinos Voumvourakis2, Dimitrios Boumpas1 y Antonis Fanouriakis1,5*
Antecedentes: Los síndromes desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) que se producen en el contexto del lupus eritematoso sistémico (LES) pueden representar una manifestación del lupus neuropsiquiátrico (LESNP) o una superposición del LES y la esclerosis múltiple (EM). El diagnóstico diferencial entre las dos entidades tiene importantes implicaciones clínicas porque el tratamiento terapéutico es diferente.
Objetivos: Caracterizar los síndromes desmielinizantes del SNC en una gran cohorte de LES como LES neuropsiquiátrico (NPSLE) o solapamiento de LES-EM utilizando un enfoque multidisciplinar y los criterios de diagnóstico (para la EM) y clasificación existentes (para el LES).
Métodos: Los pacientes de la cohorte de lupus “Attikon” (n = 707) fueron evaluados en busca de síndromes desmielinizantes. Se registraron los datos clínicos, de laboratorio y de neuroimagen de cada paciente. Tras una evaluación multidisciplinar y la aplicación de criterios, el síndrome desmielinizante se atribuyó al LES o a la EM. Los pacientes con mielitis transversa no se incluyeron en este estudio.
Desmielinización y vasculitis
Entre los 12 síndromes del sistema nervioso central (SNC) relacionados con el lupus eritematoso sistémico (LES) definidos por el Colegio Americano de Reumatología (ACR), el síndrome desmielinizante y la mielopatía son dos de los menos prevalentes y menos conocidos. Una cuestión importante relacionada con la enfermedad desmielinizante en el LES es que puede ser fácilmente diagnosticada de forma errónea con otros trastornos desmielinizantes del sistema nervioso central, como la esclerosis múltiple (EM). Un síndrome neurológico clínicamente aislado puede ser la característica de presentación antes de que aparezcan otros síntomas concomitantes del LES o se diagnostique una EM definitiva. Aunque es un reto, algunas pruebas diagnósticas utilizadas en la práctica clínica y en la investigación pueden ayudar a diferenciar estas entidades. Estas pruebas han mejorado la comprensión de la patogénesis de estas enfermedades, pero algunos puntos, como el papel de los anticuerpos antifosfolípidos en la mielitis transversa asociada al LES, siguen sin estar claros y son objeto de debate. En esta revisión se analizan los conceptos clínicos, fisiopatológicos, radiológicos y terapéuticos de la enfermedad desmielinizante del SNC en el LES, centrándose en su diferenciación de la EM y su relación con otros procesos desmielinizantes del SNC, como la mielitis transversa, la neuritis óptica y la neuromielitis óptica.