Lesiones hiperintensas en la sustancia blanca con patron en espejo

Tratamiento de las hiperintensidades de la sustancia blanca

Antecedentes: El temblor esencial (TE) se presenta con una prevalencia cada vez mayor en los ancianos, y aparte de la duración de la enfermedad, la edad se asocia de forma independiente con un aumento de la amplitud del temblor y una disminución de la frecuencia. Las hiperintensidades de la sustancia blanca (HSM) son un hallazgo común en los ancianos, y se desconoce su papel en la fisiopatología del TE. Los objetivos de este estudio fueron examinar si los pacientes con TE difieren de los controles sanos en sus volúmenes totales o específicos de WMH y determinar el impacto de WMH en las características del temblor.

Métodos: Un total de 47 pacientes ancianos con ET con una edad media de 72 años y 39 controles sanos emparejados por edad se sometieron a una evaluación clínica completa y RM 3T. Los volúmenes totales de WMH se obtuvieron a partir de imágenes de RM con recuperación de inversión atenuada por fluido (FLAIR) ponderadas en T2. Además, se calcularon los volúmenes de HSM basados en regiones de interés para los tractos y etiquetas de sustancia blanca de la Universidad Johns Hopkins (JHU), y las HSM se evaluaron semicuantitativamente mediante la escala de Fazekas.

Hiperintensidades de la sustancia blanca en adultos jóvenes

El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (TNMEO) es una enfermedad inflamatoria recidivante del sistema nervioso central (SNC). En las últimas décadas se ha producido una rápida evolución en la comprensión de las manifestaciones clínicas y radiográficas, así como de los mecanismos fisiopatológicos subyacentes de la NMOSD. La ENMDS, anteriormente conocida como enfermedad de Devic, se describió por primera vez a finales del siglo XIX como una enfermedad monofásica caracterizada por neuritis óptica y mielitis (1). Sin embargo, más recientemente, el descubrimiento del anticuerpo patógeno acuaporina-4 (AQP4) ha permitido apreciar la diversa expresión fenotípica de esta enfermedad recidivante.

Se ha demostrado que las regiones del cerebro y la médula espinal típicamente afectadas en la NMOSD y visualizadas en la RM tienen la mayor densidad de canales de AQP4 (5). El canal AQP4 es el canal de agua predominante en el cerebro y tiene un papel importante en el desarrollo y la regulación homeostática de las interfaces entre el cerebro y la sangre, así como entre el cerebro y el líquido cefalorraquídeo (LCR) (5). Los estudios de inmunohistoquímica ponen de manifiesto una abundante concentración del canal AQP4 en: los extremos astrocíticos de la barrera hematoencefálica (BHE); las laminillas gliales del núcleo supraóptico del hipotálamo, y las membranas basolaterales de las células ependimarias a lo largo de las áreas periventricular y periacueductal (5-7). También se han descrito canales de AQP4 en la amígdala, los núcleos del rafe del mesencéfalo, la formación reticular, el núcleo rojo y el tegmento de la protuberancia (4). En la médula espinal, los canales AQP4 están presentes en mayor medida en la sustancia gris central en comparación con la sustancia blanca (7). El análisis patológico de los pacientes con ENMT ha revelado una pérdida de inmunotinción de AQP4 independiente del estadio y dirigida desde las lesiones activas tempranas hasta las lesiones crónicas (7). En las lesiones perivasculares inflamatorias activas tempranas, además de la pérdida del canal AQP4, se produce una activación y deposición del complemento inmunitario vasculocéntrico que puede provocar disfunción astrocítica y necrosis (7, 8).

Lesiones de la sustancia blanca

Los tratamientos del linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) y del glioblastoma (GBM) son diferentes; por lo tanto, un diagnóstico preciso es crucial para la planificación terapéutica. Aunque las características de las imágenes de resonancia magnética (RM) convencional se solapan entre el LPSNC y el GBM, el LPSNC tiene características específicas que son diferentes de las del GBM en las imágenes de RM convencional.

El presente estudio evaluó retrospectivamente las imágenes de RM convencionales de 21 pacientes inmunocompetentes con PCNSL y 13 pacientes con GBM patológicamente probados en el Hospital Renmin de la Universidad de Wuhan, Wuhan, China, desde enero de 2014 hasta marzo de 2017. Todos los pacientes fueron sometidos a RM con y sin contraste. Se registraron y compararon la localización, la cantidad y la morfología del tumor, así como las características y los patrones comunes y específicos, el edema peritumoral y la hemorragia.

Veintiún pacientes con LPSNC presentaban 44 lesiones, y 13 pacientes con GBM presentaban 16 lesiones. El LPSNC afectó tanto a regiones infra como supratentoriales, mientras que el GBM sólo afectó a regiones supratentoriales. La sustancia blanca profunda, los ganglios basales, las áreas periventriculares y el cuerpo calloso fueron las localizaciones más frecuentes en el LPSNC. El realce homogéneo se presentó en el 95,2% de los LPSNC, y todas las lesiones de GBM mostraron realce heterogéneo. Los LPSNC tenían diversos aspectos, mientras que la mayoría de los GBM (81,3%) tenían un aspecto de masa. Las diferencias en la hemorragia intratumoral (P < 0,001), los componentes necróticos o quísticos (P < 0,001) y el realce vascular intratumoral (P < 0,001) entre el LPSNC y el GBM fueron estadísticamente significativas. El “signo de muesca” y el realce de anillo abierto fueron características específicas del LPSNC.

Focos hiperintensos en T2 en síntomas de sustancia blanca

Las hiperintensidades de la sustancia blanca proliferan a medida que el cerebro envejece y se asocian a un mayor riesgo de deterioro cognitivo, así como de enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas. Por ello, las hiperintensidades de la sustancia blanca se han considerado un biomarcador sustitutivo en ensayos de intervención con adultos mayores. Sin embargo, no está claro en qué fase del envejecimiento las hiperintensidades de la sustancia blanca empiezan a relacionarse con la cognición y si pueden ser un objetivo viable para la prevención precoz. En el Estudio Dunedin, una cohorte representativa de la población seguida desde el nacimiento, medimos las hiperintensidades de la sustancia blanca en 843 participantes de 45 años mediante resonancia magnética ponderada en T2 y evaluamos el deterioro cognitivo desde la infancia hasta la mediana edad. Encontramos que las hiperintensidades de la sustancia blanca eran comunes a la edad de 45 años y que el volumen de hiperintensidad de la sustancia blanca estaba modestamente asociado tanto con un menor coeficiente intelectual en la infancia (ß = -0,08, P = 0,013) como en la edad adulta (ß=-0,15, P < 0,001). Además, el volumen de hiperintensidad de la sustancia blanca se asoció con un mayor deterioro cognitivo desde la infancia hasta la mediana edad (ß=-0,09, P < 0,001). Nuestros resultados demuestran que la relación entre las hiperintensidades de la sustancia blanca y los primeros signos de deterioro cognitivo es detectable décadas antes de que aparezcan los síntomas clínicos de demencia. Por lo tanto, las hiperintensidades de la sustancia blanca pueden ser un biomarcador sustituto útil para identificar a los individuos de mediana edad en riesgo de un futuro deterioro cognitivo acelerado y seleccionar a los participantes para los ensayos de prevención de la demencia.