Neurociencia de 2 minutos: Lóbulos y puntos de referencia del cerebro
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El surco perineal es una rara malformación congénita anoperineal que suele afectar a las mujeres recién nacidas. Es desconocida para muchos clínicos, lo que suele llevar a un diagnóstico erróneo. La patogénesis del surco perineal no está clara, y hay pocos casos descritos en la literatura médica actual. En este informe se describen los surcos perineales en dos recién nacidos, y también se revisa y analiza la literatura sobre el surco perineal para mejorar el reconocimiento de esta enfermedad.
El surco perineal congénito es poco frecuente y se han descrito pocos casos. Un informe anterior publicado por Kadowai et al. (1) describió el surco perineal como una membrana mucosa eritematosa expuesta y no epitelizada que se extiende desde la cuartilla vaginal hasta el ano (1). Esta afección es desconocida para muchos obstetras y pediatras, y suele diagnosticarse erróneamente como fisura anal, traumatismo perineal, dermatitis del pañal, infección o abuso sexual (2). La incidencia y la patogénesis del surco perineal no están claras. El reconocimiento de la enfermedad del surco perineal congénito permite ofrecer un asesoramiento y un seguimiento adecuados. En este artículo se describen dos casos de surco perineal congénito y se presenta una revisión de la literatura publicada sobre la epidemiología, la patogénesis, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico del surco perineal congénito.
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Fig. 7 La ARM-CE coronal (a), axial (b) y sagital (c) muestra dos arterias tortuosas (flechas rojas) que nacen de la prominente arteria occipital izquierda (flecha amarilla) y que irrigan la lesión occipital izquierda.Imagen a tamaño real. 8 La ARM-CE (a) sagital y (b) axial muestra la ausencia de realce del seno dural sagital superior (flecha roja) y del seno dural transverso izquierdo (flechas amarillas). El seno dural sigmoide izquierdo es pequeño/hipoplásico (flecha azul). Panel c, es una ventana ósea de TC que muestra un surco sigmoide izquierdo poco profundo (flecha azul) en comparación con el surco profundo derecho (flecha blanca)Imagen a tamaño completoTambién había un aumento de la presión intracraneal evidente por la Sella turcica vacía y las vainas del nervio óptico distendidas en la RM (Fig.9a y b). El equipo de neurocirugía hizo el diagnóstico diferencial de un tumor dermoide diploico.
Fig. 9Resonancia magnética sagital T1 que muestra la silla turca vacía (flecha roja) (a) y las vainas del nervio óptico distendidas (flechas azules) en la coronal T2 (b)Imagen a tamaño completoTratamiento y pronósticoDurante años el paciente se negó a la cirugía; sin embargo, tras la última presentación grave, finalmente aceptó el tratamiento. Basándose en el informe radiológico, se realizó una angiografía cerebral y una embolización de los alimentadores para minimizar la hemorragia intraoperatoria (Fig.10a y b).
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Las lesiones sinonasales tienen una amplia gama de presentaciones y etiología. Las lesiones vasculares de la nariz y los senos paranasales suelen presentarse como epistaxis. Las lesiones nasales sangrantes son un reto, ya que muy a menudo se presentan en la emergencia. Dado que la biopsia de una lesión sangrante es difícil y puede provocar una catástrofe, el diagnóstico depende principalmente de la radiología. La tomografía computarizada es el pilar de la radiología sinonasal, seguida de la resonancia magnética, siempre que sea necesario. Sin embargo, la tomografía computarizada y la resonancia magnética darían una imagen precisa de la extensión de la enfermedad, su utilidad disminuye cuando se requiere un diagnóstico adecuado. Sin embargo, la radiología sería útil para diferenciar entre lesión inflamatoria, benigna y maligna.11 McCollister KB, Hopper BD, Michel MA. Sinonasal neoplasms: update on classification, imaging features, and management. Appl Radiol. 2015;44:7-15. Esto es particularmente importante para decidir el plan de acción posterior. Pero, en ciertas situaciones, estas pistas diagnósticas tienden a ser totalmente engañosas. Discutimos tres casos en los que el diagnóstico radiológico y el diagnóstico histopatológico postoperatorio fueron totalmente diferentes, causando dificultades prácticas en el manejo del paciente.
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