Manifestaciones renales de la enfermedad de células falciformes
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Menye HDF, Wandji G, Kaze FF, Teuwafeu DG, Kane Y, et al. (2019) Chronic Kidney Disease in Sickle Cell Disease: Prevalencia y factores asociados en Camerún. J Clin Nephrol Ren Care 5:048. doi.org/10.23937/2572-3286.1510048
Los estudios realizados en Camerún informan de una alta prevalencia de anomalías urinarias en la anemia de células falciformes (ACS). Faltan datos en este entorno sobre la prevalencia de la enfermedad renal crónica (ERC) en la anemia de células falciformes y el rasgo de células falciformes (TCS).
Se trata de un estudio transversal de seis meses de duración (abril-septiembre de 2017) que incluye a sujetos con SCA (HB SS) y SCT (HBAS) en el hospital Douala Laquintinie. La ERC se diagnosticó y clasificó según los criterios KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) de 2012. Sólo se consideró que tenían ERC los pacientes con anomalías urinarias persistentes o con disminución del FGe a los 3 meses.
Se incluyeron 107 sujetos entre los cuales 81 SCA (62% varones) y 26 SCT (46% varones) con una edad media de 19,5 ± 10 y 35,8 ± 7,8 años (p < 0,001) respectivamente. En comparación con los SCT, los sujetos con SCA tenían un índice de masa corporal y una presión arterial sistólica más bajos. En general, se encontró ERC en 16 pacientes (15%): 13 (16%) pacientes en el grupo de SCA y 3 pacientes (11%) en el grupo de SCT. La frecuencia de la ERC fue comparable en ambos grupos (p = 0,76). La ERC se detectó en el 37% de los pacientes adultos con ACS. La albuminuria fue más frecuente en el grupo de SCA [12 (15%) frente a 1 (4%) paciente, p = 0,018]. La edad ≤ 25 años fue un factor de protección tanto para la ERC (OR = 0,20 [0,003-0,135], p < 0,001) como para la albuminuria (OR = 0,23 [0,004-0,124], p < 0,001) en el grupo de ECS.
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ResumenEn un artículo publicado recientemente en Pediatric Nephrology, Baddam y sus colegas analizan el problema clínico relativamente poco conocido de los episodios repetidos de lesión renal aguda (LRA) en niños con enfermedad de células falciformes (ECF). Su informe es una nota de advertencia sobre la importancia de la lesión renal repetida en el fondo de la lesión renal crónica subyacente y sus posibles implicaciones en el resultado renal a largo plazo. En niños y adultos con ECF, esto incluye los efectos de las crisis vaso-oclusivas repetidas y el tratamiento de estos episodios dolorosos con antiinflamatorios no esteroideos. Aquí revisamos el alcance de la afectación renal en la ECF en niños y discutimos las posibles consecuencias a corto y largo plazo de la IRA en niños con ECF.
Douglas G. Matsell.Derechos y permisosImpresiones y permisosSobre este artículoCite este artículoMammen, C., Bissonnette, M.L. & Matsell, D.G. Acute kidney injury in children with sickle cell disease-compounding a chronic problem.
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La enfermedad de células falciformes (ECF) es un grupo de trastornos sanguíneos hereditarios que afectan al gen de la β-globina, lo que da lugar a la polimerización de la hemoglobina y a la posterior anquilosamiento de los glóbulos rojos. La enfermedad renal, la complicación más común en la ECF, comienza en la infancia con hiperfiltración glomerular y luego progresa hacia la albuminuria, una rápida disminución de la filtración glomerular y la insuficiencia renal en los adultos. Esta mini-revisión se centra en las anomalías de la filtración glomerular y los mecanismos de la hiperfiltración, explora los modificadores genéticos y los métodos de estimación de las tasas de filtración glomerular, y examina los nuevos biomarcadores de la filtración glomerular en la ECF.
La enfermedad renal es una de las complicaciones más comunes de la ECF (2, 7). Aproximadamente el 30% de los pacientes con ECF desarrollan una enfermedad renal crónica (ERC), y entre el 14 y el 18% evoluciona hacia una enfermedad renal terminal (8-10). La nefropatía falciforme (NSC) es una enfermedad progresiva que se inicia en la infancia como hiperfiltración glomerular que conduce a la albuminuria, la pérdida de la función renal y la insuficiencia renal (11-15). Antes de la introducción de la profilaxis con antibióticos en la década de 1970, la mayor mortalidad en la ECF se producía durante los primeros 5 años de vida y se asociaba a infecciones bacterianas (16). En los pacientes adultos, los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia renal son causas frecuentes de muerte (16). Las mejoras actuales en el cuidado de los pacientes permiten que los pacientes con ECF sobrevivan relativamente más tiempo, lo que conlleva un aumento de la incidencia de ERC e insuficiencia renal (17). La mortalidad debida a la insuficiencia renal en pacientes adultos con ECF es de aproximadamente el 10,5% (10).
Tratamiento de la nefropatía falciforme
4. Tratamiento y terapias actualesLos medicamentos y el tratamiento oportuno son fundamentales para proteger el riñón. La terapia de transfusión crónica de glóbulos rojos se ofrece para mejorar la osmolalidad y la capacidad de concentración en los niños con ECF. Se ha demostrado que el tratamiento con hidroxiurea reduce la hiperfiltración en los niños [88]. En el caso de la necrosis papilar renal se recomienda el uso de líquidos hipotónicos y de diuréticos de asa para mantener el flujo de orina [80]. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) pueden dilatar las arteriolas eferentes y ayudar a disminuir la presión glomerular. Los inhibidores de la ECA se utilizan ampliamente para controlar la albuminuria [89].
AgradecimientosSamit Ghosh está financiado en parte por el Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK) [subvención R01DK124426]. El autor agradece el apoyo a la investigación del Vascular Medicine Institute, el Hemophilia Center of Western Pennsylvania y Vitalant.